先天性（せんてんせい）のう胞性肺疾患（ほうせいはいしっかん）とは

呼吸に関わる臓器には気管・気管支や肺があります。気管から左右の気管支になり、それぞれが肺へとつながります。右肺は上葉、中葉、下葉の3つ、左肺は上葉と下葉との2つの肺葉に分かれています。この気管・気管支や肺が作られる過程で、異常な袋状の病変（のう胞といいます）ができることがあります。これを総称して「先天性のう胞性肺疾患」といいます。気管支原生のう胞,先天性肺気道奇形（CPAM）, 気管支閉鎖症, 肺分画症などが含まれます。

気管支原生のう胞は気管に接するようにでき、先天性肺気道奇形（CPAM）や気管支閉鎖症は肺の中にできます。肺分画症は肺の中にできるタイプ（肺葉内肺分画症）と正常な肺と別に独立してできるタイプ（肺葉外肺分画症）があります。

治療は？

症状のある場合には手術が必要です。気管支原生のう胞や肺葉外肺分画症では病変のみを切除しますが、先天性肺気道奇形（CPAM）などの肺内の病変では病変のみを取り除くことが難しく、病変に接している肺も合わせて「肺葉切除」を行うのが小児外科では一般的です。無症状のお子さんでは手術を行わずに経過観察するのが良いという意見もありますが、肺炎を繰り返すと胸の中で癒着が起き,手術が困難になる場合があります。肺の感染症を起こす前に切除するのが理想的と考えており、当科では1歳前後での手術を提案しています。乳幼児期に手術を行うと、残った肺が術後に成長してくれるので十分な肺機能を獲得することができます。