先天性胆道拡張症（せんてんせいたんどうかくちょうしょう）とは？

先天性胆道拡張症とは、胆汁を流す管（胆管）が拡張する病気で、基本的に膵管と胆管 が異常な合流をする奇形（膵・胆管合流異常）をもっています。膵管と胆管がつながってい るので、膵液が胆管内に容易に逆流して、様々な症状を起こします。

診断は？

多くの場合、突然の腹痛・嘔吐で発症します。症状から胃腸炎と診断されることも多いで すが、血液検査を行うと肝臓・胆道や膵臓の数値が異常を示します。エコーやCT・MRIなど の画像検査を行うことで確定診断が可能です。 なかには小児期に発症せず成人期まで無症状で経過される方もおられます。その場合、 長期間膵液が胆管に逆流し炎症を起こすため、高率に胆道癌を発症することが知られて います。

治療は？

先天性胆道拡張症で腹痛のある時は、入院の上絶食、点滴が必要になります（食事を摂る と膵液の分泌が増えるので）。多くのケースでは絶食で症状は治まります。 先天性胆道拡張症の根本的な治療は手術になります。手術は、肝外の胆管と胆嚢を切除 して、小腸を肝臓側の胆管につなげて胆汁の流れ道を再建するものになります（肝外胆管切 除、肝管空腸吻合術）。患者さんの状態によって、傷の小さな腹腔鏡手術を行うようにしてい ます。当院は、先天性胆道拡張症に対する腹腔鏡をいち早く取り入れて行ってきました。

長期的には？

術後の経過としては、一般的に、特に何も症状なく経過されることがほとんどです。 しかし、なかには肝内胆管に結石が出来たり、胆管炎を繰り返したりする患者さんが おられます。また、非常にまれですが、胆管がんを発症したという報告もあり、手術 をしたとしても長期間にわたり外来で見ていく必要のある疾患です。

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